La galactosemia, una enfermedad hereditaria, afecta a aproximadamente uno de cada 62,000 recién nacidos, informa la Biblioteca Médica en línea de Merck Manuales. Estos niños carecen de una enzima que convierte la galactosa, un azúcar de la leche, en glucosa. Las personas con la forma clásica y más común carecen de galactosa-1-fosfato uridil transferaso, o GALT. La galactosemia es especialmente peligrosa para los recién nacidos, cuya dieta completa consiste en leche. La detección de recién nacidos diagnostica galactosemia, por lo que el tratamiento puede comenzar de inmediato, lo que minimiza el daño. La eliminación de galactosa de la dieta trata la enfermedad.
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Definición
La galactosemia clásica ocurre cuando un bebé hereda el gen defectuoso de ambos padres. Una variante de la galactosemia clásica, llamada galactosemia de Duarte, ocurre cuando un bebé hereda un gen variante de Duarte de un padre y un gen clásico del otro. Los niños con galactosemia de Duarte tienen del 25 al 50 por ciento de la actividad enzimática normal en el gen GALT, explica el sitio web Parents of Galactosemia Children. Las personas con galactosemia Duarte tienen menos restricciones y complicaciones dietéticas que las personas con la forma clásica.
Dieta infantil
Los bebés con galactosemia clásica no pueden tener productos que contengan lactosa porque la galactosa, que constituye la mitad de la lactosa, se acumula en el torrente sanguíneo y daña el cerebro, los ojos, los riñones y el hígado. Los bebés con galactosemia no pueden tener leche humana o animal y deben consumir leche de soja en su lugar.
Otras restricciones
Aunque la leche es la fuente más común de galactosa para los bebés, las fuentes de galactosa fuera de los productos lácteos también están prohibidas a medida que el niño crece. Muchos alimentos procesados contienen lactosa, así que aprenda a leer las etiquetas de productos lácteos como caseína, sólidos de leche en polvo, lactosa, cuajada y suero lácteo. Las carnes de órganos, los acondicionadores de masa en los alimentos procesados y las proteínas hidrolizadas son algunas de las sustancias adicionales que deben evitarse. También se deben evitar las legumbres y los aditivos alimentarios fermentados, como la salsa de soja. Las personas con galactosemia pueden comer lactato, ácido láctico, lactilatos y compuestos de calcio porque no contienen lactosa. Algunos medicamentos también contienen lactosa como relleno; asegúrese de que su farmacéutico conozca sus restricciones.
Modificaciones
Los niños con galactosemia de Duarte pueden seguir una dieta menos restrictiva, limitando la galactosa durante el primer año, luego, gradualmente, introduciendo elementos y verificando los niveles sanguíneos, afirma Parent of Galactosemic Children. Diferentes médicos tienen opiniones diferentes sobre la dieta y la galactosemia de Duarte, por lo tanto, siga las recomendaciones de su propio médico.
Síntomas
Comer alimentos que contengan galactosa no causa una reacción inmediata como lo haría una alergia, pero pueden desarrollarse problemas como vómitos, crecimiento deficiente, letargo, defectos cognitivos, ictericia, convulsiones y trastornos del habla, la marcha y el equilibrio.La osteomalacia, o huesos debilitados y blandos, puede ocurrir a partir de niveles altos de calcio en la sangre. Las cataratas pueden afectar los ojos. Las niñas con galactosemia pueden desarrollar insuficiencia ovárica prematura.
